قاصدک

اخبار بیماری پروانه ای در تیر ماه 95

اخبار بیماری پروانه ای در تیر ماه 95

کمیل نظافتی» در گفت‌و‌گو با خبرنگار رودآور، گفت: کاروان رهروان عشق از استان مازندران به صورت پیاده عازم کربلا است.

وی با بیان اینکه در این سفر 30 مرد و پنج زن کاراوان را همراهی می کنند، اظهار کرد: یکی از اهداف این کاروان علاوه بر دلیل اصلی حرکت که احیاء سنت حسنه رفتن به زیارت به صورت پیاده بوده، حمایت از بیماران خاص و ناشناخته به ویژه بیماری نادر EB یا همان بیماران پروانه ای است.

مدیر کاروان پیاده رهروان عشق افزود: با وجود اینکه بیماری EB یک بیماری پرهزینه، سخت و دردناک برای بیمار و خانواده های آنان است، اما هنوز این بیماری جز بیماری های خاص به حساب نیامده و آن حمایتی که باید، از آنان نمی شود.

نظافتی یکی دیگر از اهداف این سفر را حمایت از محیط زیست و حیوانات عنوان کرد.

به گزارش رودآور، EB، بیماری ژنتیکی است که در ایران به دلیل پوست های ظریف، زخم ها و تاول های بیمارانشان که همانند بال های پروانه می شکنند، به نام پروانه ای شناخته می شود.

طبق آمارها از هر 50 هزار نفر یک نفر به به این بیماری مبتلا می شود، این در حالی است که تنها در شهرستان تویسرکان، 12 نفر مبتلا به EB شناسایی شده اند، با وجود هزینه های بسیار این بیماری که بر خانواده های آنان تحمیل می کند،، هنوز حمایت جدی از سوی مسئولان از بیماران نشده و این بیماری جز بیماری خاص محسوب نمی شود تا آنان بتواند از خدمات بیمه ای بیماران خاص بهره مند شوند.

 بیماری پروانه ای , علائم بیماری پروانه ای , بیماری پروانه ای چیست , درمان بیماری پروانه ای
رکنا: دختر خانمی 20 ساله که دو ساعت پس از تولدش دچار بیماری پوستی شد و به خاطر عفونت و زخم پوست و این بیماری جثه اش همانند کودکی 5 ساله است . پدر این دختر خانم که دچار بیماری نادر پوستی شده و هنوز راضی نیست بگوید منزل مسکونی اش را به خاطر درمان دخترش فروخته و فقط در یک اتاق مستاجری در نجف شهر سیرجان به زندگی خود ادامه می دهد ،چنین می گوید : دخترم دوساعت بعد از تولد دچار این بیماری پوستی شد که حالا می گویند نوعی بیماری پروانه ای پوستی است که شاید قابل علاج نباشد و اگر هم باشد هزینه اش زیاد هست که در توان شما نیست. وی افزود : در حد توان به تمامی پزشکان در سیرجان ، کرمان ، شیراز ، یزد و تهران مراجعه کردم ولی نتیجه ای نگرفتم و امروز شدت بیماری به حدی است که هر پانسمان دخترم 400 هزار تومان هزینه دارد و من با زندگی کارگری درمانده ام. پدر این دختر خانم 20 ساله که در عین حال زبان شاکر دارد و می گوید افتخار می کنیم که خداوند این مسئولیت را به گردن ما گذاشته و خودش کمک کند از عهده اش خوب برآییم . پدراین دختر جوان به بسته شدن راه مری به علت این بیماری پوستی اشاره کرد و افزود : 4 ماه پیش به علت همین بیماری و کم اشتهایی راه مری بسته شد و اورا به یزد و سپس تهران بردیم تا بالاخره راه مری باز شد و هم اکنون فقط غذا را به صورت آب می خورد . وی از مسئولان می خواست برای درمان این بیماری کمک کنند. مادر این دختر خانم 20 ساله می گوید: هر کجا مراجعه کردیم به نتیجه ای نرسیدیم و تمام هستی و زندگی خود را هزینه کرده ایم و امروز کسی نیست به داد ما برسد. دختر جوان هم توان سخن گفتن نداشت و فقط گریه کرد …
سلامت نیوز: وقتی پوست‌تان را می‌خارانید، وقتی هر روز زیر آب گرم دوش می‌گیرید، وقتی هنگام ورزش زمین می‌خورید و پوست‌تان خراشی جزئی برمی‌دارد، زندگی برای شما شکل همیشه‌اش را دارد. برای بعضی از آدم‌ها اما این کارهای عادی روزمره، آرزویی دست‌نیافتنی است. آنها هر روز در نبرد با غول «ای‌بی» بخشی از پوست تنشان را از دست می‌دهند و در حسرت یک زندگی بی‌زخم و درد می‌مانند. این بیماری، برخلاف ظاهر ترسناک و باطن دردناکش، اسم زیبایی دارد: بیماری پروانه‌ای.

پوستی که هر روز کنده می‌شود

به گزارش سلامت نیوز به نقل از همشهری آنلاین، اای‌بی (EB) یک بیماری ارثی است که با ایجاد تاول‌های فراوان، پوست را خشک، زخمی و بسیار دردناک می‌کند. آنقدر که فرد مبتلا به ای‌بی حتی تحمل یک لایه نازک لباس را هم ندارد و درد و آسیب‌دیدگی پوست او با سوختگی درجه3 (سوختگی عمیق) قابل مقایسه است.

وقتی علائم بیماری پروانه‌ای آغاز می‌شود، بخش‌هایی از پوست شروع به جداشدن و تاول‌زدن می‌کنند. پوست آن ناحیه خشک و شکننده می‌شود و ممکن است زخم‌ها با خونابه و چرک همراه شوند.

افراد مبتلا به بیماری پروانه‌ای جز مشکلات پوستی، دچار عوارض دیگری هم می‌شوند. مشکلات تنفسی و خرخر کردن صدا، کم‌خونی، کندی رشد، ریزش مو، پوسیدگی دندان، حساسیت‌های گسترده غذایی و از دست دادن ناخن‌ها تنها بخشی از مشکلات افراد مبتلا به ای‌بی است. بزرگ‌ترین دردسر آنها، «تاول»‌ها هستند؛ تاول‌هایی که با کوچک‌ترین تغییرات دمایی در پوست ظاهر می‌شوند و گاهی به نزدیکی چشم می‌رسند یا در دهان و گلو ایجاد شده و بلع را مشکل می‌کنند. ای‌بی عوارض جانبی هم دارد مثلا بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری به‌دلیل استفاده از داروهای استروئیدی دچار پوکی استخوان می‌شوند.

بیماری پروانه‌ای 3 نوع دارد؛ ساده، اتصالی و اضمحلالی. در نوع ساده، سراسر بدن با تاول و پوست خشک و لایه‌لایه شده درگیر است. در نوع اتصالی، تاول‌های بزرگ دیده می‌شود و اندام‌های داخلی مثل مری و معده و روده‌ها هم درگیر تاول می‌شوند. نازک شدن پوست، طاسی، کم‌خونی و سوءتغذیه از عوارض این شکل ای‌بی است. در ای‌بی اضمحلالی، بدن شروع به تخریب گسترده می‌کند و بیماری به بافت‌های نرم داخلی می‌رسد. پوست پر از جوش‌های سفیدرنگ می‌شود، قرنیه چشم دچار فرسایش شده، دندان‌ها از بین می‌روند و همه انگشتان دست یا پا شروع به چسبیدن به یکدیگر می‌کنند، مفاصل تحلیل می‌روند و چسبندگی کم‌کم تمام اندام‌ها را فرا می‌گیرد. این افراد به‌شدت در معرض ابتلا به سرطان پوست هستند و معمولا در نوجوانی دچار این بیماری می‌شوند.

کودکان پروانه‌ای

تحمل ای‌بی دشوار است و برای کوچک‌ترها دشوارتر. کودکان مبتلا به این بیماری آنقدر نحیف و آسیب‌پذیر می‌شوند که حتی تحمل یک نوازش مادرانه را هم ندارند. پوست آنها با کوچک‌ترین تماس و کمترین آسیبی که ممکن است حین بازی کردن ببینند، لایه‌لایه شده و دچار تاول و زخم‌های باز می‌شود. این آسیب‌پذیری و شکنندگی پوست، باعث شده به آنها «کودکان پوست پروانه‌ای» لقب بدهند. بیش از ٩٠ درصد کودکان مبتلا به ای‌بی حاصل ازدواج فامیلی هستند و آنچه این بیماری را برای این کودکان دردناک‌تر می‌کند آن است که ای‌بی هنوز هیچ درمانی ندارد و تنها راه، کنار آمدن با زخم‌های همیشگی و پانسمان‌های دردناک و هزینه‌های بالای بیماری است. از این گذشته، ای‌بی جزو بیماری‌های مزمن، پیشرفت‌کننده و حادشونده است و به‌تدریج باعث ناتوانی فرد در انجام فعالیت‌های شخصی‌اش می‌شود؛ به‌طوری که کودک مبتلا به ای‌بی در بیشتر مواقع تا پایان عمر وابسته به خانواده خواهد بود.

علت ای‌بی

پزشکان می‌گویند ای‌بی ارثی است و به‌دلیل جهش ژنتیک در کراتین یا کلاژن پوست به‌وجود می‌آید؛ 2‌پروتئینی که هر دو در ساخت و بهبود کیفیت پوست بسیار مؤثرند اما در بیماران مبتلا به ای‌بی، عملکرد آنها مختل شده است. ارثی‌بودن ای‌بی باعث می‌شود ریسک بروز آن در ازدواج‌های فامیلی هم بیشتر شود چون ممکن است زن و مردی که از یک خانواده هستند، هر دو ناقل ژن این بیماری باشند و هنگام تولد فرزندشان این ژن غالب شده و کودک با بیماری ای‌بی متولد شود. به همین دلیل، یکی از مهم‌‌ترین راه‌‌های پیشگیری از ای‌بی، انجام آزمایش‌های ژنتیک پیش از ازدواج است. البته ای‌بی حین بارداری هم قابل‌تشخیص است و با تست‌هایی که در هفته هشتم تا دهم بارداری انجام می‌شود، می‌توان وجود این بیماری را در جنین تشخیص داد به شرطی که هنگام آزمایش‌دادن از پزشک بخواهید فاکتورهای مربوط به این بیماری را هم بررسی کند.

بیماری ای‌بی البته فرم دیگری هم دارد که غیرژنتیکی است و به‌عنوان یک بیماری خودایمنی شناخته می‌شود؛ یعنی دستگاه ایمنی بدن به اشتباه حمله به‌خود بدن را آغاز می‌کند و باعث تخریب گسترده در بخش‌هایی از آن می‌شود. این بیماران معمولا در بزرگسالی علائم ای‌بی را نشان می‌دهند و این در حالی است که پیش از آن هیچ سابقه‌ای از بیماری‌های مشابه نداشته‌اند. در حال حاضر از هر 50 هزار نفر در دنیا، یک نفر ای‌بی را به‌صورت ملایم یا کشنده‌ای تجربه می‌کند و تعداد بیماران شناخته شده ای‌بی در ایران کمتر از 500نفر است.

با فرد ای‌بی چطور برخورد کنیم؟

بیماران ای‌بی را ترک نکنید. بگذارید در جامعه، مدرسه، دانشگاه و محیط کار کنار شما باشند و با سؤالات بی‌مورد آزارشان ندهید.
افراد مبتلا به ای‌بی نه‌تنها از نظر جسمی، بلکه از نظر روحی هم بسیار رنجور و آسیب‌پذیر می‌شوند. با آنها با احترام رفتار کنید و مراعات توانمندی‌های محدودشان را بکنید.
این بیماری واگیردار نیست. از نزدیک‌شدن به فرد ای‌بی نترسید و این نکته را به فرزندانتان هم بگویید.
به تاول‌‌ها یا پوست آسیب‌دیده یک ای‌بی دست نزنید، نه به‌خاطر اینکه ممکن است گزندی از او به شما برسد بلکه چون ممکن است شما به او آسیب بزنید. کمترین فشار لمس یا کمترین آلودگی از سوی شما، پوست فرد ای‌بی را دچار جراحت و عفونت می‌کند.
ای‌بی بیماری بسیار پرهزینه‌ای است که داروها یا پانسمان‌های گرانقیمت آن به سختی در ایران قابل تهیه است. اگر بیمار نیازمندی را می‌شناسید که به کمک مالی نیاز دارد، از او حمایت کنید.
افراد مبتلا به ای‌بی ممکن است به‌تدریج توانایی‌هایشان را از دست بدهند و همیشه وابسته به دیگران باشند. به همین دلیل خانواده این افراد معمولا بسیار خسته، افسرده و متاثر از این بیماری هستند. اگر می‌توانید، باری از دوش‌شان بردارید و برای شادترشدن یا کمترشدن فشارهای روزمره‌شان کمکی کنید.
سلامت نیوز: با بیمار مبتلا به ای‌بی چطور برخورد کنیم؟

بیماری پروانه ای

نظرات شما پس از بررسی و تایید مدیر نمایش داده می شود.