بهجت

بیماری بهجت ,بیماری بهجت چیست,بیماری بهجت واگیردار است؟,بیماری بهجت چیه,بیماری بهجت و بارداری,بیماری بهجت درمان,بیماری بهجت و درمان آن

توضیحاتی در مورد بیماری بهجت

بیماری بهجت یا بیماری راه ابریشم یا بیماری آدمنتیاس (نام علمی: Behçet’s disease) یک نوع از التهاب رگ‌ها می‌باشد که در ایجاد ضایعات پوستی در دهان نقش دارد. ضایعات پوستی به شکل آفت هستند. مشکلات ریه، روده، یا درد ماهیچه‌ها کمیاب ولی ممکن است. درمان با استفاده از استروئیدها یا داروهای ضد ایمنی می‌باشد.این بیماری می تواند کاملا تحت کنترل باشد و مبتلایان به آن همانند همه مردم جامعه به زندگی خود بپردازند، نام این بیماری از نام هولوسی بهجت، پزشک پوست اهل ترکیه گرفته شده‌است که نخستین بار آن را توصیف کرد. در این مطلب از سایت جسارت در مورد بیماری بهجت صحبت میکنیم امیدواریم مورد توجه قرار بگیرد.

بیماری بهجت چیست

این بیماری یک بیماری خودایمنی است که زمینه ژنتیک دارد و دستگاه‌هایی از بدن از جمله پوست و مخاط، دستگاه گوارش، را درگیر می‌کند. احتمال ابتلا به ان از بیماری لوپوس بیشتر است همچنین بیماری در مردان نسبت به زنان پیش آگهی بیشتر و شدیدتری دارد. بیماری بهجت یکی از بزرگترین و شایعترین بیماری‌های خودایمنی در جهان محسوب می‌شود که بیشتر در کشورهایی که اطراف جاده ابریشم هستند، دیده می‌شود. هر چه از جاده ابریشم دور شویم شیوعش کمتر می‌شود به‌طوری‌که در نیمکره جنوبی بسیار نادر است. این بیماری بیشتر در نژاد زردپوست دیده می‌شود. عامل ژنتیک در بروز این بیماری نقش مهمی دارد. نخستین بار این بیماری توسط هولوسی بهجت متخصص پوست ترکیه ای در سال 1937 توصیف شد

آشنایی با بیماری بهجت

بیماری بهجت، التهابی عود کننده با ریشه‌های ناشناخته است که همه رگ‌های بدن (سرخرگ، سیاهرگ، و مویرگ) را گرفتار می‌‌کند. در تمامی بیمارانی‌ که دچار زخم‌های آفتی دهانی، و تناسلی، بثورات پوستی‌ زخمی شونده، و گرفتاری‌های چشمی هستند، باید این بیماری را هم به یاد داشت اگر چه در بیماری بهجت دستگاه اسکلتی، و ماهیچه‌ای و مفاصل، دستگاه عصبی، دستگاه گوارش، و قلب و ریه نیز ممکن است که گرفتار شوند. بیماری بهجت از سراسر جهان گزارش شده، بیشینه بیماران اما در مسیر جاده ابریشم، بویژه ترکیه، ایران و ژاپن دیده می‌‌شوند. بررسی‌های کامل ژنتیکی، همبستگی ۶۰ درصدی بین بیماری بهجت و ژ‌ن اچ‌ ال‌‌ای – بی‌ ۵۱ را نشان داده است

علائم بیماری بهجت

این بیماری خود را بیشتر به صورت آفت دهان، جوش در پوست و التهاب روده نشان می‌دهد و مهمترین نشانه‌های آن آفت‌های پی در پی دهانی و است. این بیماری با درمانهای جدید و داروهای ساده موجود می تواند حتی تا آخر عمر خاموش بماند.

بیماری بهجت و زخم‌های دهانی

نزدیک به همه بیماران دچار زخم‌های دردناک دهانی در اندازه‌های مختلف، و بیش از ۶۰% دچار زخم‌های دردناک تناسلی هستند (به یاد داشته باشیم زخم‌های دهانی بیماری لوپوس بدون درد هستند). زخم‌های تناسلی ممکن است بافت جوشگاهی (اسکار) بر جای بگذارند. زخم تناسلی در مردها بیشتر بر روی پوست بیضه‌ها دیده می‌‌شود، و هفته‌ها طول می‌‌کشد تا بهبود یابد. همچنان که در جزوه آفت دهانی آمد، کمبود آهن، فولیک اسید، ویتامین ب۱۲، بیماری التهاب روده، حساسیت به گلوتن، بیماری‌های تب دار خود التهابی، عفونت‌ها بویژه عفونت‌های ویروسی و آفت دهانی به دلیل عادت ماهیانه را باید به یاد داشت.

تشخیص بیماری بهجت

اگر فردی از شش معیار زیر چهار نمره یا بیشتر بگیرد تشخیص با حساسیت نود و هشت درصد بهجت است. آفت دهانی دو نمره آفت ژنیتال دو نمره ضایعات چشمی دو نمره ضایعات واسکولار یک نمره ضایعات پوستی یک نمره پاترزی یک نمره

بیماری بهجت و نشانه پوستی‌

نشانه پوستی‌ بیماری بهجت ممکن است به هر شکلی‌ باشد. پاترژی، التهاب پوستی‌ آبسه مانند یک تا دو روز پس از ورود سوزن به پوست، ویژه بیماری بهجت نیست و در بیماری‌های دیگری هم دیده می‌‌شود.

نشانه های بیماری بهجت

از آنجا که تظاهرات دهانی بهجت تقریباً مشابه زخمهای آفتی است. ممکن است در ابتدا با یک آفت ساده اشتباه شود. به همین دلیل، نمی توان تنها با استناد به علائم دهانی بیماری را تشخیص داد. زخمهای دهانی بهجت معمولاً دردناک و سطحی یا عمقی هستند و به صورت منفرد یا خوشه‌ای در هر نقطه از دهان ظاهر می‌شوند. این زخمها به مدت یک تا 2 هفته پایدار می مانند و بعد بدون این که از خود اثری باقی بگذارند، محو می‌شوند.ابتلای پوستی ممکن است جوشهایی مشابه جوشهای غرور جوانی ایجاد کند. شاید بدترین عارضه بهجت مربوط به چشمها باشد، چرا که بسرعت پیشرفت می‌کند و گاهی حتی به کوری منتهی می‌شود. علایم چشمی یا از شروع بیماری وجود دارد یا طی مراحل بعدی رخ می دهد و در نهایت ملتحمه شبکیه و حتیجسم مژگانی را درگیر می سازد. اصولا آنچه باعث بروز علایم این سندرم است، واسکولیت یا همان تخریب عروق کوچک و متوسط است. این تخریب در نهایت موجب از بین رفتن فعالیت ارگان مورد نظر می‌شود. یکی دیگر از نشانه‌های بهجت، آرتریت یا التهاب مفاصل است که این آرتریت غالبا زانو و مچ پا را درگیر می‌کند. اما برخلاف سایر آرتروزها در دست و پا تغییر شکلی ایجاد نمی کند. در عده‌ای از بیماران ممکن است درگیری اعصاب مرکزی یا گوارش هم دیده شود که البته خیلی شایع نیست.

بیماری بهجت و نشانه‌ های چشمی

طیفی از نشانه‌های چشمی بیماری بهجت از التهاب در بخش جلوی چشم، التهاب قرنیه گرفته، تا التهاب بخش میانی چشم، اووییت، و التهاب شبکیه در بیش از ۹۰% از بیماران دیده می‌‌شود. بیماران دارای ژ‌ن اچ‌ ال‌‌ای ب-۲۷ بیشتر دچار اوویت می‌‌شوند، و التهاب اتاق جلویی بخش میانی چشم با پیش آگهی بدی همراه است. خطر نابینائی در مردان جوان از همه بیشتر است. بیماران ممکن است با قرمزی چشم، چشم درد، حساسیت به نور، و تاری دید مراجعه کنند.

سندروم بهجت

سندروم بهجت یا بیماری بهجتBD یک وسکولیت سیستمیک ( به مفهوم وجود التهاب در رگهای خونی قسمت های مختلف بدن) است که علت آن معلوم نیست. مخاطها ( یعنی نسوج بوجود آورنده موکوز که در پوشش جهاز هاضمه ، دستگاه تناسلی و ادراری وجود دارند( ونیزپوست را درگیر میکند و علایم اصلی آن زخمهای راجعه در دهان و دستگاه تناسلی ، درگیریهای چشمی ، درگیری درپوست ، رگهای خونی و سیستم عصبی است. نام گذاری بهجت بعد ازشرح بیماری توسط پزشک ترک پروفسور دکتر هولوسی بهجت در 1937 انجام شده است.

انواع نشانه های بیماری بهجت

آفت دهانی : این علامت تقریباً در تمام بیماران بهجت دیده می شود و معمولا قبل از علائم دیگر شروع شده و بعد از تمام علائم از بین می رود . این زخمها دردناک بوده و ممکن است از چند میلی متر تا چند سانتی متر قطر داشته باشد . آفت دهانی معمولاً پس از یک تا دو هفته کاملاً از بین می رود ولی بدون درمان مناسب مرتب عود کرده و غذا خوردن را برای بیمار دشوار می کند . بثورات دستگاه تناسلی : در نیمی از بیماران دیده می شود . محل شایع این زخمها در مردان در دستگاه تناسلی خارجی و در زنان درفرج یا واژن می باشد . زخم های دستگاه تناسلی نیز دردناک هستند ولی معمولاً عود کمتری داشته و بهبودی آنها طولانی است . ممکن است در محل التیام این زخمها جوشگاه ایجاد شود . بثورات پوستی : انواع مختلف تظاهرات پوستی در بیماری بهجت دیده می شود . ممکن است ضایعاتی به شکل آکنه یا جوشهای چرکی پس از بلوغ و در تنه یا اندام ها دیده شود . التهاب چشمی : درگیری چشمی در مردان شدیدتر می باشد و در قسمتهای مختلف چشم نظیر قرنیه ، مشیمیه و شبکیه ممکن است التهاب ایجاد شود که علائم آن شامل : درد ، قرمزی و تاری دید است ، البته این درگیری گاهی بدون علامت می باشد که منجر به کاهش قابل ملاحظه دید و نابینایی می شود به همبن دلیل مبتلایان به بیماری بهجت بایستی به صورت دوره ای توسط چشم پزشک معاینه شوند . درگیری مفصلی : التهاب مفصل در بیش از نیمی از بیماران دیده می شود . معمولاً مفاصل زانو ، آرنج و مچ درگیر می شوند . بیماران از درد ، تورم و خشکی مفصلی شکایت می کنند . علامتهای مفصلی طی چند هفته یا چند ماه کاملا ً برطرف می شوند . ایجاد لخته خون در عروق : به دلیل التهاب در عروق بویژه سیاهرگها در 16 درصد از بیماران لخته در رگ ها ایجاد می شود که بروز آن در سیاهرگ های ساق پا شایع تر است . در صورت وجود لخته ، اندام درگیر متورم ، گرم و گاهی قرمز می شود .

شیوع بیماری بهجت

بیماری بهجت در پاره ای از نقاط دنیا بیشتر دیده میشود. انتشار جغرافیائی آن مشابه با مسیر تاریخی “جاده ابریشم” میباشد. بیماری بیشتر در ممالک خاور دور ( مانند ژاپن، کره، چین) و خاور میانه (ایران) و پهنه مدیترانه ( ترکیه، تونس، مراکش) دیده میشود. میزان پروالاننس ( تعداد بیمار در یک جمعییت) آن در جوامع بزرگسالان 100-300 نفر در 100،000 درترکیه، 10،0000 1/در ژاپن و 100،000 /0.3 دراروپای شمالی است. بر اساس مطالعه 2007 ، پروالانس بهجت در سکنه ایران100،000/68 ( دومین بعد از ترکیه) گزارش شده است. بهجت از ممالک متحده امریکا و استرالیا در حد بسیار کمی گزارش شده است. بیماری بهجت در کودکان حتی در جمعیتهائی که ریسک بالا تری برای ابتلا دارند، نادر است. موارد تشخیص داده شده قبل از 18 سالگی تقریبا %8-3 کل بیماران مبتلا به بهجت را نشان میدهد. روی هم رفته سن شروع بیماری 20 تا 35 سالگی است. انتشارآن بین زن و مرد یکسان است، ولی بیماری در مردان شد ت بیشتری دارد.

بیماری بهجت و درگیری سیستم عصبی

درگیری سیستم عصبی : در یک چهارم افراد مبتلا به بیماری درگیری سیستم عصبی مرکزی دیده می شود . سیستم عصبی مرکزی وظیفه پردازش اطلاعات و هماهنگی افکار ، رفتارها ، احساسات و حرکات را بر عهده دارد . ممکن است در بیماری بهجت التهاب پرده های اطراف مغز و طناب نخاعی و یا خود مغز دیده می شود ، علائم این نوع التهاب شامل تب ، سردرد و سفتی گردن است و باید این علائم سریعاً به پزشک گزارش شود .

علائم اصلی بیماری بهجت

زخم های دهانی: این ضایعات تقریبا همیشه وجود دارند. زخمهای دهانی در تقریبا دوسوم موارد علامت شروع کننده بیماری است. بیشتر کودکان زخمهای کوچک متعددی نشان میدهند که قابل افتراق از زخمهای راجعه دهانی متداول در کودکان نیست. زخمهای درشت نادرهستند و ممکن است درمان مشکلی هم داشته باشند. زخم های تناسلی: درپسرها ، زخمها بیشترروی اسکروتوم، و به میزان کمتری در روی پنیس قرار میگیرد. در مردان بالغ تقریبا همیشه اسکار بجا میگذارد. در دخترها، معمولا قسمت خارجی دستگاه تناسلی را درگیر میکند. این زخمها مشابه زخمهای دهانی هستند. کودکان قبل از بلوغ کمتر دچارزخمهای تناسلی میشوند. پسرها ممکنست به ارکیت testicular inflammation مبتلا گردند. درگیری پوستی: اشکال مختلفی از ضایعات پوستی وجود دارد. ضایعات شبیه آکنه که صرفا بعد از بلوغ دیده میشوند. اریتما نودوزوم بصورت ضایعات ندولر قرمز رنگ که غالبادر روی ساق پا قرار میگیرند. این ضایعات معمولا در کودکان قبل از بلوغ در کودکان شایعترهستند. تست عکس العمل پا ترژی: تست پاترژی برای نشان دادن پاسخ پوستی مبتلایان بیماری بهجت نسبت به ضربه با نوک سوزن است. این راکسیون به عنوان یک تست تشخیصی برای مبتلایان به بهجت به کار برده میشود. بعد از اینکه پوست ساعد به وسیله سر سوزن ضد عفونی شده خراش داده شد، پاپولی (بصورت رش برجسته حلقوی قرمز رنگ) و یا پوستولی (رش برجسته گرد حاوی چرک ) در ظرف 24 تا 48 ساعت در محل تحریک با سوزن ظاهر میشود. درگیری چشمی: این یکی از خطرناک ترین تظاهرات بیماری است. اگرچه پروالانس کلی آن تقریبا 50% است اما در پیش پسرها به 70% میرسد. در پیش دختر ها این در گیری کمتر است. بیماری در اکثر موارد هردوچشم را در گیر میکند. درگیری چشمی معمولا در ظرف سه ساله اول بیماری اتفاق میافتد. سیر بیماری چشمی بهجت مزمن است و احیانا با شعله وری های گاه به گاه توام میشود.که منجر به تخریب ساختمانی درچشم شده و تدریجا باعث کاهش بینائی میگردد. درمان بر اساس کنترل التهاب، جلوگیری از شعله ور شدن بیماری و احتراز یا به حد اقل رساندن کاهش بینائی است. درگیری مفاصل: در بیماری بهجت مفاصل تقریبا در 50-30% موارد درگیری پیدا میکنند. این درگیری معمولا در مفاصل قوزکها، زانوها، مچ دستها و آرنجها اتفاق میافتد و قاعدتا کمتر از چهار مفصل درگیری پیدا میکنند. التهاب میتواند منجر به تورم مفصلی، درد، خشکی و محدودیت در مفاصل شود. خوشبختانه این علایم فقط چند هفته طول میکشند و بخودی خود بهبود پیدا میکنند. تخریب مفصلی در اثر این التهاب بسیار نادر است. درگیری عصبی: ندرتا ، ممکن است کودکان مبتلا به بیماری بهجت دچار مشکلات عصبی گردند. تشنج، افزایش فشار داخل مغزی( فشار در جمجمه) همراه با سر دردو علایم مخچه ای(عدم تعادل و اختلال در راه رفتن) مشخصه آن هستند. شدیدترین فرم درگیری عصبی در در مردها دیده میشود. بعضی از بیماران ممکنست دچارمشکلات روانی شوند. درگیری عروقی: درگیری عروقی درتقریبا 12-30% از کودکان مبتلا به بهجت دیده میشود و میتواند نشانه بدی یپیش آگهی باشد. درگیری عروقی میتواند در همه عروق شریانی و وریدی و با هر اندازه ای اتفاق بیفتد. به این ترتیب طبقه بندی بیماری در راستای “واسکولیت های با اندازه متغیر” قرار میگیرد. درگیری عروق ساق پا شایع است و ممکنست تورم و درد ایجاد کند. درگیری دستگاه گوارش این مسئله بیشتر در کودکان خاور دور شایع است ودر بررسی روده زخم نشان داده میشود.