از بیماری پروانه ای چه می دانید؟

اپیدرمولایزیس بولوزا یک اختلال ژنتیکی بیماری پروانه ای پوست است که باعث شکنندگی پوست و در برخی موارد آسیب به غشای مخاطی و اندام ها می‌شود.

شکنندگی پوست به گونه ای بیماری پروانه ای است که کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایه‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول و زخم‌های باز می‌کند. کودکان پوست پروانه‌ای، اصطلاحی است که برای بیماران بیماری پروانه ای با سن پایین به کار می رود(علت این نام گذاری این است که پوست کودکان همچون بال‌های پروانه شکننده می شود). از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده، 50 نوزاد مبتلا به EB تشخیص داده می‌شود. تخمین زده می‌شود که در سراسر جهان 500000 بیمار مبتلا به EB وجود داشته باشند. این بیماری در سراسر دنیا بیماری پروانه ای و در هر نژادی شایع بوده و هر دو جنس را مبتلا می‌کند. شدت این بیماری از خفیف تا کشنده متغیر است.

از بیماری پروانه ای چه می دانید؟

لایه خارجی پوست(اپیدرم) و لایه داخلی بیماری پروانه ای پوست توسط قلاب های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شده‌اند و این قلاب‌ها مانع حرکت مستقل این دو لایه می‌شوند. در افراد مبتلا به‌ EB، این قلاب‌ها به درستی ساخته نمی شوند. لذا کوچکترین عملی که باعث اصطکاک بین دو لایه شود(مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم های دردناک بیماری پروانه ای می‌کند. EB به سه دسته اصلی تقسیم می شود: Simplex EB, Junctional EB, Dystrophic EB

از بیماری پروانه ای چه می دانید؟

در حال حاضر درمان قطعی برای بیماری EB وجود ندارد. مراقبت‌های حمایتی شامل مراقبت‌های روزانه زخم، بانداژ کردن آن ها، کاهش درد، جلوگیری از تاول زدن، مراقبت از پوست تاول زده، درمان عفونت، درمان مشکلات تغذیه‌ای و … است.

بیماری پروانه ای