شناخت بیماری پروانه ای و علت آن

گفته مي‌شود،بیماری پروانه ای شیوع بیماری اي بي (Epidermolysis Bullosa)  يك  در ۵۰۰۰۰ است و شدت بیماری  هم از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند.

این بیماری از یک جهش ژنتیکی بیماری پروانه ای در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود و  در تمام گروه‌های قومی و نژادی رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند.

• شناخت بیماری پروانه ای و علت آن

در اين بيماري، پوست بیماری پروانه ای به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی، لایه‌‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند.

پوست شامل دو لایه است بیماری پروانه ای : لایه خارجی که روپوست (اپیدرمیس) خوانده می‌شود و لایه داخلي پوست، كه (درمیس) نام دارد.

شناخت بیماری پروانه ای و علت آن

در افراد سالم، قلاب‌های پروتئینی بیماری پروانه ای که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند. در افراد مبتلا به‌ای بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بیماری پروانه ای بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه می‌شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌کند.

مبتلایان به‌ای بیماری پروانه ای بی درد خود را با سوختگی درجه سه، قابل مقایسه می‌دانند.

شناخت بیماری پروانه ای و علت آن

• آشنايي با درجه بندي سوختگي‌ها

بیماری «ای‌بی»، معمولا به دو صورت بیماری پروانه ای بروز پیدا می‌کند، در دسته اول افراد به صورت مادر زادی به این بیماری مبتلا می‌شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می‌شوند.

شناخت بیماری پروانه ای و علت آن

• کودکان پروانه‌ای

کودکان پروانه مانند، اصطلاحی است بیماری پروانه ای که برای بیماران اي بي، با سن پایین به کار می‌رود و دلیل این نامگذاری این است که پوست کودکان همچون بال‌های پروانه شکننده می‌شود.

شناخت بیماری پروانه ای و علت آن

درمان قطعی برای بیماری پروانه ای وجود ندارد و فقط مراقبت‌های حمایتی شامل مراقبت‌های روزانه زخم و بانداژ کردن آنها و جلوگیری از تاول زدن و مراقبت از پوست تاول زده، درمان عفونت و درمان مشکلات بیماری پروانه ای تغذیه‌ای راه کنار آمدن با این بیماری است.

افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری پروانه ای بیماری دچار می‌شوند ممکن است دچار حساسیت‌های غذایی نیز بشوند و این در حالی است که بیماران نباید حساسیت‌های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی بیماری پروانه ای عمده‌ای دارند.

شناخت بیماری پروانه ای و علت آن

• علت بیماری ای بی

بیماری پروانه ای انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می‌شود و مشکلات بیشتری را می‌تواند در فرد بیمار ایجاد کند. بیماران «ای‌بی» دارای مشکلات خاصی هستند که به دو صورت بیماری پروانه ای بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب، دسته‌بندی می‌شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند، ممکن است در خانواده‌هایی بیماری پروانه ای متولد شوند که ازدواج‌های فامیلی در آنجا زیاد صورت می‌گیرد.

شناخت بیماری پروانه ای و علت آن

نوع غالب این بیماری در ازدواج‌های غیرفامیلی هم اتفاق می‌افتد بیماری پروانه ای و دیده ديده شده، افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندان‌شان به این بیماری دچار می‌شوند.

باتوجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری پروانه ای بیماری دچار می‌شوند اين بيماري، جزو بیماری‌های نادر محسوب می‌شود.

بیماری پروانه ای