حالا تصور كن كودكی كه با درد زندگی می كند، كودكی بیماری پروانه ای كه پوستش مانند بال پروانه آنقدر شكننده وآسیب پذیر است كه با كوچكترین ضربه ای تاول می زند و كنده می شود.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

تصور كن كودكی كه حتی جرات دست زدن به اسباب بازیهایش را ندارد، بیماری پروانه ای پروانه های كوچكی با بال نحیف و زخم خورده، زخمی كه با آنها متولد می شود و هر روز قسمتی از پوستشان را می خورد.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

تصور كن درون مری پروانه های كوچكی كه قرار بود روزی بالهای بیماری پروانه ای خوشبختی پدر و مادرشان باشند آنقدر تاول زده باشد كه حتی راه غذا خوردن را از آنها بگیرد.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

پروانه ای كه بالش شكسته و با هیچ دارویی بیماری پروانه ای نیز التیام نمی بیند. پروانه هایی را تصور كند كه ضجه هایشان را كسی نمی شنود.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

 بچه های پروانه ای داستان زندگی کودکانی است که به بیماری نادر اپیدرمولیزیس بولوسا یا همان بال پروانه ای مبتلا هستند، این کودکان به دلایل مختلف ناشناس باقی مانده اند و نیاز به حمایت زیادی دارند.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

این بیماری باعث می شود بدن افراد براثر کوچکترین ضربه، زخم و تاولهایی در آن ایجاد شود و این زخم ها آزار زیادی برای کودکان ایجاد می کند.

بچه های پروانه ای، پوستی شکننده مانند بال پروانه دارند بیماری پروانه ای و حتی پوشیدن لباس برای آنها آزاری جان كاه است. به مرور زمان زخم و تاولهای بدن آنها باعث چسبیده شدن انگشتها به یکدیگر می شود.

بدن این پروانه های کوچک در صورت توان مالی همیشه  پشت بانداژهای 180 هزار تومانی پنهان است و در صورت توان مالی کم از بانداژهای معمولی استفاده کرده که در زمان تعویض، صدای فریاد این فرشتگان را به بیماری پروانه ای آسمان می رساند چراکه پوست آنها به این بانداژهای معمولی چسبیده و در هنگام تعویض کنده می شود.

بچه‌های پروانه‌ای مبتلا به بیماری پوستی نادری هستند بیماری پروانه ای كه به طور ژنتیكی و مادرزادی به آنها رسیده است. اسم علمی بیماری بچه‌های پروانه‌ای، اپیدرمولیزیس بولوسا است كه به آن “ای بی” هم گفته می‌شود. 

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

پوست این افراد بسیار شكننده و حساس است و با كوچك‌ترین ضربه، سایش یا اصطكاك دچار تاول می‌شود و چون پوست این بچه‌ها شبیه بال پروانه بسیار شكننده است و با بیماری پروانه ای كوچك‌ترین تلنگری آسیب می‌بیند به آنها بچه‌های پروانه‌ای می‌گویند.

هراز چندگاهی یادی از افراد درگیر با بیماریهای نادر مانند بیماری پروانه ای این بیماری می شود اما متاسفانه بعد از گذشت زمان از انتشار خبر هیچ برنامه حمایتی جدی از  بیماران صورت نمی گیرد.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

شناسایی 12 کودک بال پروانه ای در فارس

یک فعال مردمی در خصوص آشنایی و ارتباط با کودکان مبتلا به بیماری بال پروانه ای گفت: آشنایی گروه خودجوش مردمی با انتشار خبری در رابطه با کودکی هفت ساله که مبتلا به این بیماری بود صورت گرفت و افراد هرکدام پیگیری های لازم را برای شناسایی این کودکان انجام دادند.

نرجس احمدزاده با اشاره به شرایط محدثه کودکی بیماری پروانه ای که تحت پوشش این گروه قرار گرفته، بیان داشت: متاسفانه محدثه به دلیل داشتن بیماری “ای بی”  دچار چسبندگی انگشت و مشکلات مری و.. غیره بود که به دلیل آشنا نبودن خانواده به نحوه مراقبت از فرزند دچار مشکلات فراوانی بود.

وی ادامه داد: متاسفانه به دلیل نادر بودن این بیماری پزشکان آشنایی بیماری پروانه ای زیادی با آن ندارند و خانواده ها نیز آموزش لازم برای نگهداری از فرزند و درمان کوتاه مدت کودک را نمی بینند که این موضوع کودک را دچار مشکلات فراوانی می کند.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

این عضو گروه خودجوش بیان داشت: در مدتی که تاول بیماری پروانه ای در مری کودکان وجود دارد فرد قادر به خوردن غذا نیست و باید با رژیم خاص و سرنگ یا قطره چکان  به کودک غذا داده شود.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

احمد زاده اظهار داشت: متاسفانه محدثه در زمان  حاد شدن تاول ها قادر به خوردن غذا نبود و با تحقیقات انجام شده و همکاری با انجمنEB  تهران روش های مورد نیاز برای رفع تاول ها بیماری پروانه ای و خوردن غذا به خانواده کودک آموزش داده شد.

وی در خصوص چسبندگی های انگشتان کودکان گفت:بیماری پروانه ای با هماهنگی انجام شده توسط گروه خودجوش و موسسه سلولهای بنیادی تیم جراحی با برداشتن سلول از پشت گوش کودک پوست جدید ساخته و به کمک جراح پلاستیک انگشتان را از هم جدا می کنند.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

این فعال مردمی با اشاره به اینکه جداسازی انگشتان کیفیت زندگی کودک را عوض می کند، اضافه کرد: اگرچه این جداسازی ممکن است بیش از دو سال دوام نداشته باشد اما تا کنون 20 بیمار در کل کشور این بیماری پروانه ای کار را انجام داده و مانعی برای انجام دوباره آن برای کودک وجود ندارد.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

احمدزاده تاکید کرد: مهمترین کار برای این کودکان دادن بیماری پروانه ای آموزش و مشاوره خانواده و کودک است چرا که این افراد در شیراط روحی سختی به سر می برند و نیاز به حمایت های زیادی دارند.

وی ابراز داشت: انجمن EBخصوصی تاسیس شده در تهران تا کنون 232 عضو دارد اما افراد بسیاری در سراسر ایران وجود دارند که از وجود چنین انجمنی اطلاع ندارندو حتی دسترسی بیماری پروانه ای به تهران برای استفاده از امکانات و گرفتن آموزش را ندارند.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

این عضو گروه خودجوش ادامه داد: تا کنون توسط این گروه محدثه و درنا از تربت به این انجمن معرفی و از خدمات آموزشی و حمایتی آنها بهره مند شدند.

این فعال مردمی اضافه کرد: هزینه بانداژهای مخصوص بیماری پروانه ای این بیماری بسیار بالا است و خانوده در صورت متوسط بودن از نظر مالی نیز با هزینه حدود ماهی یک میلیون فقط برای تهیه بانداژ روبرو هستند.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

این فعال مردمی  بیان داشت: متاسفانه برای پوشاندن زخمها به علت چسبندگی نمی توان از بانداژ معمولی استفاده کرد و فقط یک نوع مخصوص وجود دارد که توسط کشور سوئد بیماری پروانه ای تولید می شود و با قیمت بیش از 180 هزار تومان به فروش می رسد.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

احمدزاده با اشاره به اینکه فعالیت شناسایی و درمان کودکان مبتلا به “ای بی ” را گروهی به صورت خودجوش در دست گرفته، گفت: ما تا کنون توانسته ایم 12 کودک را در فارس شناسایی کنیم اما متاسفانه به بیماری پروانه ای دلیل منابع محدود مالی همه این کودکان که زندگی سختی دارند را نتوانسته ایم مورد  حمایت قرار دهیم.

وی افزود: دو کودک در شیراز و یکی در تربت حیدریه به خاطر شرایط خیلی حاد تحت پوشش این گروه قرار دارند و با دادن آموزش و تحت نظر قرار دادن کودکان زندگی آنها کمی بیماری پروانه ای بهتر شده است .

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

مشاوره همراه با آزمایش های ژنتیکی به داشتن فرزندانی سالم کمک می کند

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شیراز گفت: بیماری اپیدرمولیزیس بولوسا انواع متفاوتی از لحاظ علائم بالینی و ژنتیکی داشته که مشخصه مشترک آنها اختلال در بافت پوششی است. دراین بیماری ژن های مختلفی درگیر و توارث انواع مختلف آن به صورت غالب و مغلوب است.

دکترمجید فردایی بیان داشت: این بیماری به علت جهش در ژن سازنده پروتئینهایی بیماری پروانه ای مانند کلاژن و کراتین  اتفاق می افتد که نقش مهمی در استحکام مکانیکی پوست به عهده دارند. در نوع خاصی از این بیماری پوست بسیار شكننده و حساس بوده و با كوچك‌ترین ضربه، سایش یا اصطحكاك دچار تاول می‌شود.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شیراز با تاکید بر اینکه علی رغم بیماری پروانه ای گزارش بسیار محدودی دردرمان از طریق پیوند مغز استخوان درمان دائمی این بیماری فعلا  امکان پذیر نبوده ولی درمان “علامتی” این بیماری را امکان پذیر دانست.

فردایی یادآور شد: آموزش و پانسمان مناسب ودرصورت نیاز بالن زدن برای باز كردن مری و جراحی برای باز كردن انگشتان از اقداماتی است که برای این بیماران انجام می گیرد. همچنین از طریق مشاوره و بیماری پروانه ای تشخیص ژنتیکی می توان برای داشتن فرزندان سالم به خانواده این بیماران کمک نمود.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

وی اضافه کرد: بدنبال اطلاع رسانی مطبوعات با همت خیرین بیماری پروانه ای برای رفع قسمتی ناچیز از مشکلات چندین فرد بیمار در استان فارس و یک مورد در خارج از استان اقداماتی صورت گرفته است.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شیراز تصریح کرد: انجام آزمایش های ژنتیک در ابتدا برای تشخیص این بیماری هزینه بر بوده لذا معمولا در اولین مرحله بعد از تشخیص بالینی با روشهای ساده تر می توان به ژن های خاصی مشکوک و سپس با هزینه کمتری به تشخیص دقیق ژنتیکی بیماری کمک كرد.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

انجام عمل بالن مری بر روی چهار کودک

در این رهگذر متخصص جراح کودکان در رابطه با عمل مری بیماری پروانه ای در کودکان مبتلا به بیماری  EB  گفت: از آنجاییکه تمام دستگاه گوارشی این کودکان دچار تاول می شود و مری آنها به هم چسبیده برای راحت تر کردن زندگی کودکان و برای اینکه بتوانند غذا بخورند در مری آنها بالن زده می شود تا راه گوارش افراد باز شود.

حمیدرضا فروتن عنوان کرد: تاکنون بر روی چهار کودک که بیماری پروانه ای از طریق خصوصی مراجعه کرده و دچار بیماری اپیدرمولیزبولوز (EB) بودند عمل بالن مری انجام شده است.

وی ادامه داد: در بالن زدن به طور مکانیکی عضلات منقبض شده اسفنگتر مری کشیده می شود که این روش درمانی علائم بیماری را کاهش می دهد و در حالات شدید بیماری افراد باید  بیش ازیک بار این کار را انجام دهند.

رئیس گروه تیم جراحی جنین دانشگاه علوم پزشکی شیراز بیماری پروانه ای یادآور شد: درمان این کودکان به دلیل شرایط خاص هزینه بالایی دارد که در فارس فقط افرادی به صورت خودجوش از این کودکان حمایت و برخی را تحت پوشش قرار دارند.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

مراجعه و ثبت اطلاعات بیماران در دفتر بیماریهای نادر

مدیر دفتر بنیاد بیماریهای نادر شعبه جنوب کشور در این خصوص گفت:بیماری پروانه ای با راه اندازی شعبه فارس این دفتر امکان کمک به بیماران نادر بیشتر می شود و افراد به جای انتقال به تهران می توانند از شیراز “کارت سلامت نادر” دریافت کنند.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

جلیل معصومی ادامه داد: متاسفانه هزینه تشخیص و درمان این گونه بیماریها بیماری پروانه ای بسیار بالا است و در بیشتر اوقات امکان درمان وجود ندارد و فرد نیاز به حمایت زیادی دارد .

وی ادامه داد: در صورت راه اندازی سایت تخصصی آزمایشگاهی و تحقیقات بیماریهای نادر جنوب کشور در فارس بیشتر می توان به این افراد کمک کرد و خدمات درمانی رایگان بیماری پروانه ای در اختیار آنها گذاشت.

مدیر دفتر بنیاد بیماریهای نادر شعبه جنوب کشور عنوان کرد: افراد بیماری پروانه ای شناسایی شده  با ثبت نام از طریق تهران و دریافت سلامت کارت می توانند از تخفیفات حمایتی ویژه برخوردار شوند.

ای بی یا بیماری پروانه ای چیست؟

وی یادآور شد: برخی داروها و اقلام مورد استفاده افراد بیماری پروانه ای جز بیمه قرار می گیرد و در حد توان با کمک خیرین به بیماران نادر که با تخمین زدن ها به حدود 200 نفر در فارس می رسند کمک می شود.

به گزارش مهر، پروانه های كوچك با پوستهای همیشه  بیماری پروانه ای تاول زده را باید بیش از این دید، فریادشان را باید بیش از پیش شنید. آنها روزی قرار بود پروانه های خوشبختی والدینشان باشند.

بیماری پروانه ای